Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)

Einleitung

Schon seit 150 Jahren wird POTS unter verschiedenen Namen beschrieben, vermehrt geforscht wurde erst in den letzten 20-30 Jahren. POTS tritt nun häufig im Rahmen von Post-Covid19 auf, daher muss von einer ständig steigenden Zahl neu daran erkrankter Menschen ausgegangen werden. Trotzdem ist es noch weitgehend unbekannt, wird aber infolge von Post-Covid19 häufiger beobachtet und weiterhin intensiv beforscht.

Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS, ICD Code G 90.80) ist kein einheitliches Erkrankungsbild sondern ein Kombination von Symptomen (Syndrom), welche generell als eine systemische Störung betrachtet werden, welche primär die Funktionen des autonomen Nervensystems beeinträchtigen. Im Vordergrund stehen Durchblutungsstörung der Körperorgane, die durch zwei Faktoren gekennzeichnet ist:

– typische Symptome, die häufig beim aufrechten Stehen auftreten

– ein Anstieg der Herzfrequenz vom Liegen zum Stehen von mindestens 30 Schlägen pro Minute bei Erwachsenen bzw. mindestens 40 Schlägen pro Minute bei Jugendlichen, gemessen während der ersten 10 Minuten des Stehens

POTS wird nur dann diagnostiziert, wenn typische Beschwerden vorliegen, die Symptome zumindest über 3 Monate andauern, eine orthostatische Hypotonie ausgeschlossen ist und keine akute Dehydrierung, Blutverlust oder andere Störung vorliegen, welche die Symptome erklären können. Im Gegensatz versteht man unter einer Orthostatische Hypotonie eine Form von niedrigem Blutdruck, gekennzeichnet durch einen mindestens 20 mmHg Abfall des systolischen oder 10 mmHg Abfall des diastolischen Blutdrucks während der ersten drei Minuten des aufrechten Stehens.

Insofern sind eine ausführliche Anamnese und klinische ärztliche Untersuchung zur differentialdiagnostischen Abklärung unabdingbar.

POTS im Überblick

– POTS ist eine häufige Erkrankung, von der schätzungsweise 0,2% der Bevölkerung betroffen sind, für Österreich würde das ca. 18.000 Personen betreffen.

– Zu den Symptomen von POTS gehören u. a. Benommenheit (gelegentlich mit Ohnmachtsanfällen), Denk- und Konzentrationsschwierigkeiten (Hirnnebel), Müdigkeit, Unverträglichkeit von Bewegung, Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Herzklopfen, Zittern und Übelkeit.

– Die Ursachen des POTS sind noch nicht vollständig geklärt, Die meisten Patienten sind zwischen 15 und 50 Jahre alt, 80 % der Patienten sind Frauen. POTS ist eher eine Erkrankung jüngerer Frauen.

– POTS wird entweder durch einen 10-Minuten-Stehtest oder einen Head-up-Tilt-Table-Test diagnostiziert; gelegentlich werden auch andere Tests durchgeführt, um spezifische Merkmale des POTS bei einigen Patienten festzustellen.

– Bei den meisten Menschen sprechen die POTS-Symptome auf eine Kombination aus Diät, Medikamenten, Physiotherapie und anderen Behandlungen an.

Was ist POTS?

POTS ist eine Form der Dysautonomie – eine Störung des autonomen Nervensystems. Dieser Zweig des Nervensystems reguliert Funktionen, die wir nicht bewusst steuern, wie Herzfrequenz, Blutdruck, Schwitzen und Körpertemperatur. Die wichtigsten Merkmale von POTS sind die spezifischen Symptome und der übermäßige Anstieg der Herzfrequenz beim Stehen. Seitens der WHO wurde für POTS ein eigener Diagnosecode vergeben (G 90.80), und wird damit in die Kategorie der Erkrankungen des Nervensystems eingeordnet.

Was bedeutet POTS?

– Postural: bezieht sich auf die Haltung des Körpers

– Orthostatisch: bezieht sich auf das aufrechte Stehen

– Tachykardie: erhöhte Herzfrequenz

– Syndrom: eine Gruppe von Symptomen

Warum steigt die Herzfrequenz bei POTS übermäßig an?

Bei den meisten Patienten mit POTS ist die Struktur des Herzens selbst normal. Die POTS-Symptome entstehen durch eine Kombination der folgenden Faktoren:

– Vermindertes zirkulierendes Blutvolumen im Kreislauf

– Übermäßige Ansammlung (Pooling) von Blut unterhalb des Herzens in aufrechter Haltung

– Erhöhte Werte bestimmter Hormone wie Adrenalin (auch bekannt als Adrenalin, da es von den Nebennieren ausgeschüttet wird) und Noradrenalin (hauptsächlich von den Nerven ausgeschüttet).

Wenn wir stehen, zieht die Schwerkraft mehr Blut in die untere Körperhälfte. Um sicherzustellen, dass immer eine ausreichende Menge Blut zum Gehirn gelangt, aktiviert der Körper bei einem gesunden Menschen mehrere Reaktionen des Nervensystems. Eine dieser Reaktionen ist die Ausschüttung von Hormonen, die dazu beitragen, die Blutgefäße zu verengen, und die eine leichte Erhöhung der Herzfrequenz bewirken. Dies führt zu einer besseren Durchblutung des Herzens und des Gehirns. Sobald das Gehirn ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt wird, normalisieren sich diese Reaktionen des Nervensystems wieder.

Bei Menschen mit POTS reagieren die Blutgefäße (Endothel) aus bislang noch nicht gänzlich verstandenen Gründen, die von Person zu Person unterschiedlich sein können, nicht effizient auf das Signal zur Verengung. Je länger man aufrecht steht, desto mehr Blut sammelt sich in der unteren Körperhälfte. Dies führt dazu, dass nicht genügend Blut zum Gehirn zurückfließt, was sich durch Schwindel, Benommenheit, „Gehirnnebel“ Müdigkeit und Übelkeit bemerkbar machen kann. Da das Nervensystem weiterhin Adrenalin und Noradrenalin freisetzt, um die Blutgefäße zu verengen, erhöht sich die Herzfrequenz weiter. Dies kann Zittrigkeit, heftige oder unrhythmische Herzschläge und Schmerzen sowie Druckgefühl in der Brust verursachen.

Manche Menschen mit POTS können bei längerem Stehen (mehr als drei Minuten aufrechtes Stehen) eine Hypotonie (Blutdruckabfall) entwickeln. Bei anderen kann es zu einem Anstieg des Blutdrucks (Hypertonie) kommen, wenn sie stehen.

Arten und Ursachen von POTS

Die Ursachen für POTS sind von Mensch zu Mensch verschieden. Die Klassifizierung von POTS ist Gegenstand von laufenden Diskussionen, aber die meisten Experten und Fachgesellschaften erkennen verschiedene Merkmale von POTS an, die bei einigen Patienten häufiger auftreten als bei anderen. Wichtig ist, dass sich diese Merkmale nicht gegenseitig ausschließen; Personen mit POTS können mehr als eines dieser Merkmale gleichzeitig erleben, zudem gibt es Überschneidungen mit dem Long Covid Syndrom und ME/CFS:

Neuropathisches POTS ist eine Bezeichnung für POTS, das mit einer Schädigung der kleinen Fasernerven (Small-Fiber-Neuropathie) einhergeht. Diese Nerven regulieren die Verengung der Blutgefäße in den Gliedmaßen und im Unterleib.
Hyperadrenerges POTS ist ein Begriff für POTS, das mit erhöhten Spiegeln des Stresshormons Noradrenalin einhergeht.
Hypovolämisches POTS ist ein Begriff, der POTS in Verbindung mit abnorm niedrigen Blutspiegeln (Hypovolämie) beschreibt.
Sekundäres POTS bedeutet, dass das POTS mit einer anderen Erkrankung zusammenhängt, von der bekannt ist, dass sie eine autonome Neuropathie verursachen kann, wie z. B. Diabetes, Borreliose oder Autoimmunerkrankungen wie v EDS, Lupus oder das Sjögren-Syndrom.

Was sind die Symptome des posturalen orthostatischen Tachykardiesyndroms?

Die POTS-Symptome sind von Person zu Person unterschiedlich und teilen sich prinzipiell in Symptome infolge autonomer Störungen (Zerebrale Hypoperfusion, Reflexaktivierung des Sympathikus, evtl. zusätzliche sekundäre Reflexsynkope) und nichtautonomer Störungen (z.B. schmerzhafte Störung der viszeralen Sensibilität und Störungen der Darmmotilität, myofasziale Schmerzen, Schlafstörungen, verstärkte Erschöpfung/Müdigkeit, Kopfschmerzen etc.)

Mögliche POTS-Symptome:

– Schwere und/oder langanhaltende Müdigkeit

– Schwindelgefühl bei längerem Sitzen oder Stehen, das bis zur Ohnmacht führen kann

– Brain fog/Hirnnebel: Schwierigkeiten, sich zu konzentrieren, sich zu erinnern oder aufmerksam zu sein

– Heftiger Herzschlag oder Herzklopfen (ein Gefühl, als würde das Herz pochen oder einen Schlag aussetzen)

– Übelkeit und Erbrechen

– Kopfschmerzen

– Übermäßiges Schwitzen

– Zittrigkeit

– Unverträglichkeit von körperlicher Betätigung oder eine anhaltende Verschlechterung der allgemeinen Symptome nach verstärkter Aktivität

– Ein blasses Gesicht und eine violette Verfärbung der Hände und Füße, wenn die Gliedmaßen tiefer als das Herz liegen

POTS-Symptome verschlimmern sich in der Regel:

– In warmen Umgebungen, wie einem heißen Bad oder einer Dusche, einem heißen Raum oder an einem heißen Tag

– in Situationen, in denen man viel stehen muss, z. B. beim Warten auf den Bus oder beim Einkaufen

– bei unzureichender Flüssigkeits- und Salzaufnahme, z. B. nach dem Auslassen einer Mahlzeit

POTS-Symptome können sich auch verschlimmern, wenn Sie eine Erkältung oder eine Infektion bekommen. In schweren Fällen können die POTS-Symptome eine Person daran hindern, länger als ein paar Minuten aufrecht zu stehen. Dies kann alle Aspekte des persönlichen, schulischen, beruflichen und sozialen Lebens stark beeinträchtigen.

Obwohl die Ursache der POTS-Symptome körperlicher Natur ist, werden die Symptome manchmal fälschlicherweise psychischen Störungen wie z. B. Angstzuständen zugeschrieben. Manche Menschen mit POTS haben zwar ähnliche Angststörungen wie die Allgemeinbevölkerung, aber POTS wird nicht durch Angst verursacht.

Kann das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom tödlich sein?

POTS kann zwar das Leben verändern, ist aber nicht lebensbedrohlich. Eine der größten Gefahren für Menschen mit POTS sind Stürze aufgrund von Ohnmacht. Nicht jeder, der POTS hat, wird ohnmächtig. Und bei denen, die es tun, ist es ein seltenes Ereignis. Aber wenn man nicht weiß, dass man POTS hat, trifft man möglicherweise keine Vorkehrungen gegen Sturztraumata.

POTS-Risikofaktoren und Überschneidungen

POTS kann nach einer offensichtlichen oder bestätigten Viruserkrankung auftreten, hier finden sich typischerweise gehäuft Überschneidungen zu Post-Covid und auch zu ME/CFS. Aber auch nach einer Operation oder anderen gesundheitlichen Ereignissen wurde die Störung festgestellt.

POTS kann familiär gehäuft auftreten, aber es wurde noch kein einzelnes Gen identifiziert, das mit der Mehrzahl der POTS-Fälle in Verbindung gebracht wird. Eine Mutation im Noradrenalin-Transporter-Gen scheint nur einen kleinen Teil der POTS-Patienten zu betreffen. Unter den genetischen Faktoren gibt es einen starken Zusammenhang zwischen POTS und verschiedenen Störungen der Gelenkhypermobilität, einschließlich des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS). Jüngste Forschungen haben auch Überschneidungen zwischen POTS, Gelenkhypermobilität und Mastzellenerkrankungen (MCAS) aufgezeigt, von denen einige einen genetischen Ursprung haben.

POTS und Schwangerschaft

Da POTS besonders Frauen im gebärfähigen Alter betrifft, stellt sich häufig die Frage, ob sich POTS auf das Ergebnis der Schwangerschaft auswirken wird. In einigen Studien fühlte sich etwas mehr als die Hälfte der schwangeren Frauen mit POTS während der Schwangerschaft besser als sonst, was auf die Zunahme des Blutvolumens in den ersten Wochen der Schwangerschaft zurückzuführen sein könnte. Bei anderen war der Verlauf unbeständiger, entweder blieben die POTS-Symptome gleich oder sie nahmen zu. Andere Schwangerschaftskomplikationen scheinen bei Frauen mit POTS in etwa gleich häufig aufzutreten, und ihre Neugeborenen scheinen genauso gesund zu sein wie die von Müttern ohne POTS.

Wie wird POTS diagnostiziert?

Die POTS-Diagnose kann kompliziert sein, weil die Symptome ein breites Spektrum von Organsystemen betreffen können und das störendste Symptom bei jedem Patienten anders sein kann. In den meisten Fällen sind die Symptome bereits seit Monaten vorhanden, bevor die Diagnose gestellt wird. Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen, eine Blutuntersuchung anordnen und gegebenenfalls einen Steh- oder Kipptischtest durchführen, um POTS zu bestätigen.

Passiver 10-Minuten Stehtest oder Schellong-Test

Diese einfachen Tests können in jeder Arztpraxis, sogar zu Hause durchgeführt werden. Benötigt werden eine Uhr und/oder ein Blutdruckmessgerät mit Herzratenanzeige.

Prinzip: Zuerst werden die Herzrate und der Blutdruck nach 30 Minuten Liegen gemessen, dann nach dem Aufstehen und anschließend 10x jede Minute. Beim Stehen darf die Muskelpumpe der Beine nicht aktiv eingesetzt werden, d.h. nicht bewegen.

Es gibt mehrere Varianten:

Der Passive 10-Minuten-Stehtest ist eine Weiterentwicklung des Schellongtests (aktiver Stehtest). Weiterhin gibt es den NASA-10 Minuten Lean Test. Wie beim Passiven 10-Minuten-Stehtest steht der Patient dabei nicht frei, sondern angelehnt an einer Wand

Kipptisch-Test für POTS

Beim Kipptisch-Test werden Sie auf einem Tisch fixiert, während Sie flach liegen. Dann wird der Tisch in eine fast aufrechte Position angehoben. Bei diesem Test werden Ihre Herzfrequenz, Ihr Blutdruck und häufig auch der Sauerstoffgehalt des Blutes und der ausgeatmete Kohlendioxidgehalt gemessen.

Sie könnten POTS haben, wenn Sie alle drei Kriterien erfüllen:

– Ihr Körper reagiert mit einer abnormen Herzfrequenz auf eine aufrechte Haltung

– Ihre Symptome verschlimmern sich im Stehen

– Sie entwickeln nicht innerhalb der ersten drei Minuten des Tests eine orthostatische Hypotonie.

Andere POTS-Tests

In manchen Fällen sind weitere Tests angezeigt. Dazu können gehören:

– Valsalva-Manöver zur Prüfung der Reaktion der autonomen Nerven, die das Herz kontrollieren.

– Quantitativer sudomotorischer Axonreflex-Test (QSART) zur Messung der Reaktion der autonomen Nerven, die für die Regulierung des Schwitzens verantwortlich sind.

– Obwohl weniger häufig, kann Ihr Arzt auch eine MRT und andere bildgebende Untersuchungen anordnen, um Tumore oder andere Anomalien auszuschließen.

Wie wird POTS behandelt?

Die Behandlung von POTS sollte auf jeden Einzelnen zugeschnitten sein, da die Symptome und die zugrunde liegenden Erkrankungen sehr unterschiedlich sein können. Obwohl es keine Heilung für POTS gibt, kann die Erkrankung bei den meisten Patienten mit Diät, Bewegung und Medikamenten in den Griff bekommen werden.

Generell wird bei POTS empfohlen:

Ausreichende Flüssigkeitszufuhr (2,5-3LTag)
Elektrolytzufuhr NaCl 5mL/Tag (z.B. 2 Teelöffel Salz zusätzlich/Tag)
Kompressionsstrümpfe/- Hosen
Manöver, welche den Blutrückfluss oberhalb des Zwerchfells fördern (Beine Überkreuzen, ein Bein Abwinkeln m(„Partystand“), Hocksitz etc.)

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom und Ernährung

Die Grundlage für die Behandlung von POTS ist die regelmäßige Salz- und Flüssigkeitszufuhr über den Tag verteilt. Diese Ernährungsumstellung trägt dazu bei, dass mehr Wasser im Blutkreislauf verbleibt, so dass mehr Blut zum Herzen und zum Gehirn gelangt.

Bestimmte Nahrungsmittel oder Getränke können sich bei manchen Patienten negativ auf die POTS-Symptome auswirken. Alkohol zum Beispiel verschlimmert POTS fast immer. Er lenkt das Blut aus dem zentralen Kreislauf in die Haut um und erhöht den Flüssigkeitsverlust über den Urin. Koffein kann manche Menschen nervöser und schwindlig machen, aber bei manchen kann es die Verengung der Blutgefäße verbessern. Ihr Hausarzt oder POTS-Spezialist kann Ihnen dabei helfen, herauszufinden, wie Ihre Ernährung und bestimmte Medikamente Ihre Behandlung unterstützen oder behindern könnten.

Bewegung bei posturalem orthostatischem Tachykardiesyndrom

Für manche Menschen mit POTS kann Physiotherapie einen Unterschied machen. Da sich die POTS-Symptome bei körperlicher Betätigung manchmal verschlimmern können, muss die physikalische Therapie langsam beginnen und sich an Ihrer individuellen Toleranzgrenze orientieren, anstatt einem starren Plan zu folgen. Wenn sich Ihre Blutzirkulation mit Hilfe von Medikamenten und einer Diät verbessert, kann die Übungsintensität allmählich erhöht werden. Ziel ist es, das autonome Nervensystem so zu trainieren, dass es mehr Bewegung zulässt, was wiederum zur Steigerung des Blutvolumens beiträgt.

Diejenigen, die nicht aufrecht stehen können, können beginnen, in einer horizontalen oder liegenden Position zu trainieren. Bei einigen POTS-Patienten kann eine Wassertherapie hilfreich sein, da das Wasser einen Druck auf den Körper ausübt. Viele Experten sind der Ansicht, dass eine manuelle Physiotherapie, die sich mit Problemen der Nervenbeanspruchung und des Bewegungsumfangs befasst, als Überbrückung dient, um eine bessere Toleranz für Bewegung aufzubauen.

POTS-Medikamente

Es gibt zwar kein einzelnes Medikament, das bei jedem POTS-Patienten wirksam ist, aber die meisten Menschen mit häufigen Symptomen, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen, benötigen medikamentöse Unterstützung zur Symptomkontrolle – bzw. Verbesserung. Die Suche nach dem richtigen Medikament oder der richtigen Kombination von Medikamenten erfordert Geduld und Ausdauer von Ärzten und Patienten. Diese Medikamente besitzen eine maximal moderate klinische Evidenz und werden teilweise „off label“ verabreicht und können auf Folgende Funktionsstörungen abzielen:

– Verbesserung des Blutvolumens (z.B. Desmopressin)

– Unterstützung der Nieren bei der Rückhaltung von Natrium (z. B. Fludrocortison)

– Senkung der Herzfrequenz oder Blockierung der Wirkung von Nebennierenhormonen auf das Herz (z. B. Betablocker)

– Verbesserung der Verengung der Blutgefäße (z. B. Midodrin)

Literatur und Quellenverzeichnis beim Verfasser